副腎出血　Adrenal Hemorrhage　

はじめに

副腎出血は稀であり、急性期疾患(腹痛、ショックなど)の画像検査において偶発的に指摘されることが多い。両側副腎出血は致命的な原発性副腎不全を起こすため、速やかにグルココルチコイドを補充する必要がある。稀な疾患のためデータは少なく、マネジメントのスタンダードは確立されていない。

病態

副腎は独特な血管構造を有している。3つの主要な動脈(上副腎動脈、中副腎動脈、下副腎動脈)からなる50-60の小動脈から豊富な血流を得ているが、静脈は相対的に少なく1つの主要な静脈(副腎静脈)につながる。このような構造から副腎は「血管のダム」とも表現され、出血しやすい構造となっている。
重度の身体的ストレスがかかるとACTHの産生が亢進し、副腎の動脈血流が増加する。またカテコラミン分泌が増加し、副腎静脈の収縮・血小板凝集亢進から副腎血栓が形成される。これらの変化によって副腎出血が起きやすい。

原因

副腎腫瘍の存在
　褐色細胞腫
　副腎皮質癌
　転移性腫瘍
　骨髄脂肪腫
　副腎皮質腺腫
敗血症
凝固異常
　抗リン脂質抗体症候群
　ヘパリン起因性血小板減少症
　抗凝固薬
　ワクチン起因性免疫性血栓性血小板減少症
妊娠
血管内治療(副腎静脈サンプリングなど)
腹部大手術や冠動脈バイパス術
腹部外傷
COVID-19
TAFRO症候群

臨床所見

症状や所見で副腎出血に特異的なものはない。
副腎不全の場合はショック・低血圧83%、混迷79%、食思不振・嘔気・嘔吐55%を認める。副腎出血自体では側腹部に放散するような腹痛を50-65%、微熱50%を呈する。

画像所見

CT

　出血の初期の場合は副腎の腫大、非造影での高輝度、混合性の信号、周囲の脂肪織濃度の上昇などを認める。中心部の低輝度を伴う周辺部の造影効果が見られることもある（tram-track appearance）。完成した出血の場合はCT値が50-90HUを示す。慢性の血腫の場合は中心部に低信号を伴う器質化病変となり(副腎偽嚢胞)、石灰化を伴うことがある。
副腎出血の特徴は経時的にサイズが縮小し、CT値も低下することである。

MRI

　最も感度、特異度が高い検査。CTにおいて急速に増大する高信号の副腎腫瘍で、周囲の脂肪織濃度上昇を伴う場合は血腫が疑わしいのでMRIは不要。
急性期(7日以内)：デオキシヘモグロビンが主体であり、T1高信号・T2低信号となる。
亜急性期(1週間から2ヶ月)：メトヘモグロビンが主体であり、T1・T2ともに高信号となる。
慢性期：ヘモジデリンが主体となり、T1・T2ともに低信号となる。

超音波

出血の急性期：不均一な高エコー域を示す病変
出血の慢性期：低エコー域病変。嚢胞や石灰化を伴うことがある。
カラードップラー：無血管性の病変。

マネジメント

両側性副腎出血の場合はグルココルチコイドを補充する。
出血が持続していて、血行動態が不安定なときはIVRで止血もしくは緊急手術を行う。
それ以外の場合は基本的に保存的加療。
明らかな誘因がない場合は、抗リン脂質抗体症候群のスクリーニング（ループルアンチコアグラント、抗カルジオリピン抗体、抗β2GPI抗体）を行う。
グルココルチコイドを補充している場合は最初の1-2年は3-6ヶ月毎に早朝のコルチゾールを確認し、必要なら迅速ACTH試験で副腎皮質機能が回復しているか確認する。
CT/MRIを3-6ヶ月ごとにフォローし、副腎腫瘍が背景にないか確認する。

【参考文献】
Approach to the Patient With Adrenal Hemorrhage. J Clin Endocrinol Metab. 2023;108:995-1006. PMID: 36404284.